中华儿慈会专设"布加综合症"救治项目通道
患有布加综合症的山西女童云云
已经住进北京二炮医院的云云在护士和妈妈的照顾下等待手术和检查结果
11月16上午，备受社会广泛关注的山西运城大肚子女孩胡云星小朋友在中华儿慈会天使妈妈基金的帮助下，已经在二炮总医院得到妥善安置。中央电视台在内的社会各界新闻媒体单位对我会救助行为进行了广泛报道。天使妈妈基金救治此病症的孩子已经有三年的历史，从07年8月救治海南4岁女孩郭彩云到2010年4月成功救治四川4岁男孩陈杭，共参与救治类似案例5个。据了解，此类患儿在我国至少还有五六百名需要救治。鉴于此病症的特点，每个孩子都深受社会关注。尤其是近日随着社会各界的关注和报道的广泛深入，又有许多患儿到基金会来咨询求助。
北京二炮总医院的汪忠镐院士作为国内外最权威的救治专家非常关注这些患儿，每次都亲自手术，除汪院士外，其弟子卞策博士也是仅有的能实施此类手术的专家之一。经他们介绍，布加综合症属于偶发病症，全国患儿主要集中在黄河中下游，同时在东南亚也有部分案例报道。如果确诊和救治及时，救治费用每例四万元左右，像现在救治的几个由于各种原因延误治疗的案例，每例治疗费用约八万左右。
中华儿慈会设立此类病症患儿的专项救助基金，主要是为了能够及时有效地救治“布加综合症”患儿。
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"孩子爱学习，但因为有病，没法上幼儿园，妹妹在幼儿园领回来的书，云星特别喜欢。"薛彩娟说，为了不耽误孩子，只有初中一年级文化的她坚持自己教云星学习，"现在还不是太吃力。"
4年中，为了给女儿治病，胡家的积蓄都花光了。因为妻子要照顾孩子，几年来，全家的生活就靠胡天鹏打工干苦力维持。小云星自尊心非常强，不愿意让别人像怪物一样看自己，而外出的时候，都会有人过来询问。母亲偶尔带着她逛街，小小年纪的小云星对妈妈说，"他们都在看我"。每到这时候，一家人都很难受。在槐树凹村，有许多打工者共同租住在一家村民的院子中，因为不想让女儿常常经受别人怪异的眼光，胡天鹏找到了现在这个简陋的有围墙的小院子，"另外一家租房户把门开在墙外，这样院子更僻静一些，孩子平时可以在院子里玩一玩。"胡天鹏说，"房租本来是200元，房东大姐看到孩子这个样子，主动减成了150元，后来又让我们每年给1500元就行了。"今年8月的一天，好心的房东大姐特地来告诉胡天鹏，她在央视看到了一个节目，里面讲一个小男孩"小陈杭"，和云星的病情很像，也是肚子大，父母到处求医无果，就把孩子的情况发到了网上，好多人关心，最后在"天使妈妈基金会"帮助下入住医院后有了好的治疗效果。
如果不是疾病困扰，小云星算得上是一个漂亮的孩子。
最新动向：第三次求助终获回应
胡天鹏说，其实早想为女儿想办法医治，曾于6月和8月发帖求助，但前两次发帖都石沉大海，没有任何反馈。11月12日，他再次托人发求助帖，当天便有一位广州的热心网友捐了1000元。“有点激动，女儿终于有希望了。”胡天鹏说，还有很多人说想捐款，希望等云云在北京住院后确定需要多少钱再捐助。
在网上，很多微博、网站都在转发云云的照片和故事，演员何润东在其微博上转发求助帖，并称想帮助云云，询问如何捐钱。
胡天鹏说，多亏了网友们的热心，又捐钱，又联系天使妈妈基金。现在他们已凑足5000多元，昨日下午坐上了来北京的火车。
基金会搭捐款平台：
昨日，中华少年儿童慈善救助基金会天使妈妈基金负责人沈利女士称，已为云云联系好二炮总医院，医院为云云开通了绿色通道。今日云云抵达火车站后，医院将派救护车到站接人，入院后可直接办理住院手续。沈利称，二炮总医院曾收治过天使妈妈基金救助的多例大肚皮患儿，均为布加氏综合症。她把云云2007年的病历资料交给了医院，因为资料时间有点久远，医生无法断定是否为布加氏综合症病，需入院后检查确诊。但医生称云云的腹水在临床上是可以解决的，将先给云云引流腹水。“这么小的孩子肚子这么大，医生也是头一次见到。”目前，天使妈妈基金已为云云建立了捐款平台，接受社会各界的捐赠，专款专用。
关于布加综合症
George Budd（1845）和Hans Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd-Chiari syndrome综合征。
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，常不涉及下腔静脉。而在东方国家，如我国、印度、日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。
肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。
临床表现为:
一、门静脉高压:有肝静脉病变时,出现早而且重。表现为大量顽固性腹水,肝脾肿大,食管静脉曲张出血,晚期有肝功能损害和衰竭。食欲减退,消瘦,甚至恶液质表现。
二、下腔静脉高压表现:主要表现为腹壁静脉曲张,血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
布加综合症(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
关于天使妈妈对于布加综合症患儿的救助历史和展望
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2007年8月天使妈妈参与救治的第一个布加综合症患儿——海南小彩云
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2007年8月天使妈妈参与救治的第一个布加综合症患儿——海南小彩云
京华时报8月24日报道 昨天下午，在儿研所的手术室里，4岁的小彩云(化名)永远地离开了亲人和协力救助她的网友们。
由于患上了罕见的“布加氏综合征”，小彩云肚大如鼓，双腿肿胀溃烂。无钱治疗的她在家呆了6个月导致病情发展到了晚期。为了挽救这个幼小的生命，志愿者和众多网友投身其中，将其从海南送到北京儿研所。但由于病入膏肓，儿研究所还是未能挽回她的生命。
怪病女孩医院辞世
记者前天在儿研所见到老家在海南省万宁市的小彩云时，4岁的她正在病房休息，挺着的肚子像一面大鼓。由于穿不上普通孩子穿的衣服，她穿着一件成人的大睡衣，但即使穿着这么大的衣服，她滚圆的肚子还是将衣服撑得发紧。因为喘不过来气，她不时捂着胸口被憋得眼睛翻白，对着母亲嚷难受。
而除了鼓得不正常的肚子，小彩云的腿也肿得老粗，一碰就会有脓水流出。
小彩云患上的是罕见的“布加氏综合征”。其父郭良说，今年1月4日，孩子在幼儿园吃饭时突然发病，呼吸急促脸色苍白，肚子也鼓胀难消。家人随后将她送到万宁市医院，但由于无法查出病因，她被转院至海南省人民医院。经海南省人民医院的医生诊断，她患上了“布加氏综合征”：由于下腔静脉严重阻塞，下腔静脉血液回流产生障碍，导致她的肚子鼓胀且越鼓越大。
“当时医生诊断说，如果不及时手术，她最多只能活两个月。”郭先生说，他们立即答应给孩子进行手术，但手术过程中医生说，孩子的血管已严重堵塞，手术无法完成。
8月20日，一家人带着小彩云赴京到儿研所求医，希望儿研所的专家能救这个小小的孩子一命。但由于病情已至晚期，儿研所的专家也没能挽回小彩云的生命。昨天下午4点左右，医生给疼痛难忍的小彩云喂服一些镇静药物后没多久，小彩云突然嘴唇发黑、脸色发紫，医生赶忙将她送到手术室紧急抢救。但下午6点半，小彩云还是不治身亡。
小彩云的主治医师李龙说，如果及早治疗，孩子的病还有治愈的希望，但目前孩子的病情已发展到晚期，肝部严重硬化。身体极度虚弱的她，甚至连帮其减轻痛苦的极其少量的镇静药物都无法承受，最终走向了死亡。
生前曾获网友爱心救助
小彩云的死，让众多协力挽救她的网友伤心不已。此前，网友们在网站上发起了声势浩大的捐助行动，帮她筹集治疗费，但他们的希望最终破灭。
郭良说，在海南省人民医院手术失败后，由于家中积蓄已经花光又看不到孩子好转的希望，孩子从2月份开始便从医院离开一直呆在家中，这一呆就是6个月。其间虽然在不断地吃着各种各样的中草药，但孩子的肚子还是一天比一天大，体重也由30多斤增至60多斤。
7月初，郭良邻居家的孩子回家后目击此景，就在征得郭良一家人的同意后，发帖述说孩子的情况帮忙求助。之后很多网友开始关注小彩云的病情，天使妈妈沈利就是其中之一。沈利说，他看到帖子后立即和郭良取得联系。当时郭良答复称小彩云正在进行偏方治疗，已取得一些效果，沈利便放下了心。但几天前，一直关注帖子的她看到小彩云病情恶化，便重新联系郭良，让他带孩子来北京治疗，沈利已经与儿研所联系好。
但直到本月20日赴京当晚，孩子的住院押金还差1万多元。沈利又在网上发出了一份求助帖，众多网友纷纷解囊，为孩子治病开设的专用募捐账户一天就收到了1.5万元爱心捐款。沈利说，与捐款同时到来的还有数十位发来的祝福短信。记者在网上看到，在小彩云来京的前一天，数百网友在网上跟帖，为小彩云祝福。
得知小彩云离世的消息后，沈利第一时间赶来医院。她哭着说，幼小的孩子实在可怜，这个突然的消息让她接受不了。与此同时，网友们建起了网上灵堂，为离去的小彩云进行祈祷
这个女孩叫小彩云。四岁。海南省人民医院的医生确诊是“布加综合症”。
2010年3月天使妈妈救治另外一个有影响力的患儿——四川小男孩陈杭
肚子鼓得大如篮球，孩子十分痛苦。本报实习记者白婧盟摄(资料图)
爱心妈妈救助“大肚童”
本报讯（记者彭科峰 实习记者邱晓丹）4岁四川男孩陈杭患有罕见的布加氏综合征，出生不久便肚脐凸出、睾丸肿大，如今他的肚子肿胀得如同篮球，父母4年来花费近10万元却未能治愈。昨天，在北京“爱心妈妈”的帮助下，陈杭随母亲抵达北京，将接受权威医院的治疗。
男童出生即患怪病
昨天下午，空军总医院西楼4层的重症监护室，4岁大的陈杭仰面躺着，不停地喊疼。小陈杭的肚子大如篮球，肚皮上的青筋清晰可见，肚脐眼怪异地向往凸出，下身的睾丸肿大如桃。陈杭的母亲李明玉神色忧郁地坐在病床边，床上摆着一沓多年来在各地求医的问诊记录。
2005年12月，陈杭出生于四川省万源市一个农民家庭。李明玉说，陈杭5个月大时开始一直腹泻，“肚脐眼有些凸出，跟别的小孩不一样”。当地乡镇医生对她说，这是疝气，长到一岁后可能会消掉。
得到了医生的说法，李玉明放下心来。但孩子七个月时候，睾丸突然肿得特别大。李明玉赶紧带他到万源市的医院就诊。医生诊断，孩子为“睾丸鞘膜积液”，但“孩子太小，要一岁才能动手术”。
父母只得带着小陈杭回家，但孩子的情况却越来越严重。2007年3月，经过重庆新桥医院的CT检查，最终确诊，陈杭患的是一种罕见病——先天性布加氏综合征（由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群）。
医生建议，最好到北京治疗。
网上发帖引来关注
由于当地没有针对该病的治疗手段，父母只得又带着小陈杭回家了。之后的两年里，“寻偏方、找大夫、拜神仙……有希望的，没希望的，只要我们能做到的，都去做了”。但是，陈杭的肚子依旧鼓胀，身体也越来越虚弱。2009年12月，陈杭突然开始呕血，病情恶化。
从看病到治病，陈杭家里为其花费了近10万元，还欠下了不少债务。万般无奈，今年3月23日，陈杭在上海打工的舅舅想到在网上发帖求助，引起社会爱心人士的关注。
3月24日，中华少年儿童慈善救助基金会“天使妈妈基金”的“爱心妈妈”们联系到陈杭的父母，表示可以资助陈杭到北京接受治疗，并为他联系医院。深圳一名不留名的爱心人士还给他们捐助了两张到北京的飞机票。
飞机上获乘客援助
昨天一大早，李明玉带着孩子第一次坐上了飞机。由于只有两张机票，丈夫陈伟只能坐火车来京。在飞机上，尽管有衣服遮盖，但陈杭的肚子还是引起了大家的关注。在了解情况后，一名空姐当即在机舱内号召大家捐助。最后，李明玉在飞机上收到了近4000元的捐助。下飞机后，在赶往医院的大巴车上，一个好心的女士又塞给了她200元钱。
目前，爱心妈妈“天使妈妈基金”已联系了首都儿科研究所，小陈杭将在这里接受治疗。但由于儿研所床位紧张，还需要等候，陈杭因此被暂时安排住在了空军总医院。
昨天下午，记者联系了儿研所相关专家。对方表示，布加氏综合征这种病非常罕见，他们医院全年诊治也不过数例。这种病并非绝症，但是否一定能治愈确实不好说。
杭杭到北京后，最终住进了拥有布加氏综合征专家的二炮总医院。
4月9日中午俊博妈妈和卞博士通了电话，说看到孩子的CT片了，杭杭的肝静脉有两处狭窄，可以通过手术解决。虽然肝右叶出现萎缩，但杭杭不需要换肝。只要调养2周，2周后可以手术，如果调养1周孩子的身体进步快，手术可以提前进行。总而言之，杭杭是有手术价值的！手术顺利的话，杭杭的腹水会慢慢消退，杭杭将不再疼痛。
经过在北京两个多月的治疗，孩子终于治愈顺利出院了，今后每半年左右回来复查一次。
文图整理/刘军民