走在生命的初始和归途，祖孙之间，总有一种不可思议的亲近。有些时候，这两代人之间，到底谁是“引导者”似乎不那么确定。《先左脚，再右脚》就是这样一个温馨又耐人寻味的故事。 点开听听，起点工程爱心大使、中央广播电视总台央视主持人栗娜为小朋友带来的故事吧！ 书名：《先左脚，再右脚》 作者：文|图（美）汤米·狄波拉 译文：柯倩华 标签：成长、亲情、陪伴 推荐人群：幼儿、儿童 导读 ★渐渐亲近的祖孙，却在这个时候祖父巴柏中风住院了，这一切都让孙儿巴比十分害怕，直到他鼓起勇气亲近巴柏、帮助巴柏。终于有一天，爷爷在巴比说着“先左脚，再右脚”的引导下，重新学会了走路……书中略带自传式的描绘，带给读者一个关于浓浓的亲情与真挚的友情的故事，读之令人感动、难忘。 带着问题阅读更有趣哦 ★巴比的名字是怎么来的？ ★巴柏遇到什么总是会打喷嚏？ ★巴比几岁生日的时候，他和爷爷去了游乐园？ 小朋友们有没有 被巴比和巴柏之间的亲情友情感动到呢？ 还有一个月就是清明了， 利用假期去看看你的（外）祖父母吧， 和他们一起度过愉快的假期时光！ 关注我们的公众号， 叮咚故事会将持续为您带来好听好玩的小故事！

你是否听说过这样一个美丽的称呼：“月亮孩子”。 又是否知道，这个称呼是指患有罕见病白化病的孩子们。 由于他们通常全身皮肤、头发、眉毛及其他体毛发白，或者白里带黄，缺乏黑色素的保护，患者皮肤对光线高度敏感，人们形象地称之为“月亮孩子。” 实际上，在我们现实生活中，存在着各种各样的罕见病，罕见病也并不罕见。 现场直击 罕见病，是指流行率很低、很少见的疾病，一般为慢性、严重性疾病，常危及生命，又称“孤儿病”。至今，全球已确认的罕见病有六七千种，约占人类总疾病的10%。 中国罕见病涉及千万人。但绝大部分医务人员对罕见病缺乏治疗经验和研究，对患者束手无策；多数罕见病患者对自己的疾病了解甚少，不知如何正确治疗；病患长期在家，未能接受正常的学校教育，缺乏就业技能和独立生活的能力；部分罕见病患者家庭因病致贫，生活艰难。 每年2月的最后一天为国际罕见病日，旨在促进社会公众对罕见病及罕见病群体的认识、关注和理解。 因此，2021年2月28日上午9点30，国际罕见病日这一天，在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科会议室，一场关于儿童罕见病的科普直播顺利开展。 此次直播，由9958儿童紧急救助中心发起，首都儿科研究所附属儿童医院团委、社工部协办，直播平台为新浪微博。特邀嘉宾为首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科陈朝英主任，首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科陈晓波主任，直播主持人为9958救助中心综合管理部项目主管陈文慧。 本次直播活动,希望以直播的方式能够让更多的爱心人士及广大网友科学地了解关于非典型溶血性尿毒综合征、家族性低钾低镁血症及先天性肾上腺皮质增生症这三种罕见病，关于其先进的治疗手段、病种的初步筛查、初期的征兆和治疗等，同时也帮助患儿家庭树立康复的信心。 科普讲堂 01 罕见病1 非典型溶血性尿毒综合征 首都儿科研究所附属儿童医院 肾脏内科 陈朝英主任 Q1:什么是非典型溶血性尿毒综合征？ 非典型溶血性尿毒综合征是一种血栓性微血管病，以微血管内溶血性贫血、消耗性血小板减少以及急性肾衰竭为特点，是一种儿童危急重症。非典型溶血尿毒综合征的病因复杂，主要与多种补体成分、补体活化因子及调节因子基因突变密切相关，是一种补体失调性疾病。 Q2:非典型溶血性尿毒综合征这个病前期会有哪些症状？ 非典型溶血尿毒综合征表现为：①贫血：可有面色苍白、乏力、易累；②血小板减少：可有皮肤出血点等；③急性肾衰竭：尿色改变、尿量改变、浮肿等。 Q3: 目前，我国非典型溶血性尿毒综合征的发病率是多少？发病率高吗？ 大概是十万分之0.33左右，发病率其实比较低，但从儿童期到成人期都可能发病。 Q4:出现这些症状家长们第一时间应怎么做？ 非典型溶血性尿毒综合征为危急重症，需要及时治疗。发现这种情况之后，一定要及时到医院就诊，积极配合医生治疗。 Q5:这种疾病目前主要的治疗方案？ ①血浆疗法：为一线治疗方法，可明显减少急性期患者死亡率，包括血浆输注和血浆置换两种方式；②靶向治疗：C5单克隆抗体能有效缓解病情，早期使用能更好地改善肾功能。 Q6:确诊这种疾病之后，家长应该如何配合医生治疗？ 第一，一定要提供关于孩子的详细病史；第二，积极配合医生做一些检查，这是确定治疗方案的必要前提；第三，家长一定要做好心理建设，自己冷静对待，同时也给孩子鼓励，心情对于疾病的治疗和康复有很重要的影响。 Q7: 这种病会复发吗？需要做肾移植吗？ 在感染的情况下，可能会反复复发。对于一部分患者来说，随着病情的发展，肾功能的衰竭，可能会做肾移植手术。 案例分享： “曾经我们有一个患儿，十岁的女孩，刚来医院的时候情况非常危重，面色苍白，只能半卧在一边，各项指标都不正常，后来收治之后，最终通过基因检查，确诊了非典型溶血性尿毒综合征。后来坚持治疗以后，现在恢复得特别好，都已经回家，正常地上学了。所以说，一旦遭遇某种疾病，对于家长们的建议就是，早发现早治疗，一切都会好起来的。” 02 罕见病2： Gitelman（家族性低钾低镁血症） 首都儿科研究所附属儿童医院 肾脏内科 陈朝英主任 Q1: 什么是Gitelman（家族性低钾低镁血症）？ Gitelman综合征是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病，是由于SLC12A3基因突变所致。 Q2:这种疾病容易确诊吗？怎样确诊？ 发病多在青春期或成年后，症状轻，有肌无力、肌肉麻木、心悸。抽血检查可发现血钾低、血镁低。 Gitelman综合征主要通过临床症状，结合典型的生化检查进行临床诊断，最典型的生化异常为低钾血症、代谢性碱中毒、低镁血症和低钙尿症。血浆肾素活性和醛固酮水平可轻度升高，确诊需要进行SLC12A3基因检测。 Q3:目前，患有这种疾病的数据是多少？ 四万分之一到四千分之一，是罕见病中的常见病。 Q4：Gitelman（家族性低钾低镁血症）如何治疗？ 需要终身补钾补镁。方式可通过“食补+药补”。如果是钾的丢失过多，或者钾的吸收不好，这种情况主要是积极地补充钾离子，在食物中多吃一些含钾多的食物。再一个就是可以口服钾片，比如氯化钾缓释片，也可以口服氯化钾溶液。如果钾低得非常地严重，比如低于2.5毫摩尔每升，这种情况很容易出现恶性的心律失常，可以采用静脉补钾。如果出现惊厥的话需要进行抗惊厥治疗。 Q5：这种疾病会遗传吗？ 这种疾病属于常染色体隐性遗传疾病，突变基因为SLC12A3。从父母双方获得两个变异基因导致发病，如果获得一个变异基因则为携带者。 03 罕见病3 CAH（先天性肾上腺皮质增生症） 首都儿科研究所附属儿童医院 内分泌科 陈晓波主任 Q1： 什么是CAH(先天性肾上腺皮质增生症)？ 肾上腺皮质增生是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的一种疾病。 临床上可以通过进行生化检查、染色体检查、B超检查来帮助确诊患者的病情。如果胎儿在母体内出现的肾上腺皮质增生的情况，这个时候一定要注意咨询有关的产科医生，决定是否终止妊娠。如果出生之后发现孩子患有肾上腺皮质增生，这个时候要尽快采取措施进行治疗，以免危及到孩子的生命健康。 Q2：这种罕见病在新生儿中的发病率是多少？ 一万五到两万分之一。 Q3： 有哪些表现及如何诊断？ 最常见的21羟化酶缺陷所致的先天性肾上腺皮质增生症（CAH）主要表现出雄激素过多所致的相关症状，如女性男性化、男性假性性早熟、以及盐皮质激素缺乏的失盐型的表现。 非经典型的21羟化酶缺陷患者则主要是雄激素过多的表现，儿童期单纯阴毛早发育和骨龄超前，青春期和成年女性表现为多囊卵巢样的表现。但是女性比男性好发现。 Q4：先天性肾上腺皮质增生症是可治性罕见病，那么，目前针对这一疾病治疗方案有哪些？ 首先，这种疾病是可治可防的。但先天性肾上腺皮质增生症的患者的治疗目标因年龄而异。 最主要的治疗方案是药物治疗，主要是激素的替代治疗，补充患儿体内缺乏的激素，如21-羟化酶缺陷，在儿童时期，总的目标是取代糖皮质激素和盐皮质激素，从而防止进一步的盐消耗危机，同时减少肾上腺雄激素的分泌，以达到正常生长和骨骼成熟。因此，适宜的皮质激素替代剂量非常重要，过量的糖皮质激素会抑制生长，而替代不足不能遏制生长加速，可导致骨骺闭合过早和身材矮小。 此外，对于一些外生殖器性别不清的儿童，需要进行手术治疗，经典型先天性肾上腺皮质增生症女孩通常需要进行外科重建手术。 Q5：在护理上面有什么指导或建议吗？ 患者家属需要协助监督患者坚持用药，失盐型的患者注意饮食中增加食盐。临床医生及家长均应向儿童说明病情，信息告知的方式应适合患儿的年龄及发育状况，应从较小的年龄开始定期向患儿强化疾病信息，如有必要，需对青春期女孩进行单独的心理辅导，而患者处于青春期和生育期阶段时，应引导其到专业的医疗团队中得到合适的医学指导并及时调整用药。 Q6：如何预防？ 我们国家有新生儿筛查，新生儿刚出生不久之后抽取足跟血，就可以有效地进行筛查，以便进行早期的诊断和治疗。 Q7：会有哪些并发症？ 一些常见的并发症：不育：控制不佳的经典型21-羟化酶缺乏症男性患者的精子生成常受损，出现；少精症：或无精症导致不育；女性患者的生育率明显下降；睾丸肾上腺残余瘤：经典型21-羟化酶缺乏症男性患者易发生睾丸肾上腺残余瘤和/或少精症，尤其是病情控制不良时；肥胖：肥胖是21-羟化酶缺陷症患者糖皮质激素治疗的并发症。 案例分享： “我们之前有一个家长，生了四个宝宝，前三个都患有这种罕见病，但是没有诊断出来，都遗憾离开了人世。第四个宝宝在我们医院出生，诊断之后进行了治疗，现在恢复得特别好，已经正常地回归生活和校园，也特别聪明，在400多人的年级里，成绩也是名列前茅。所以说，其实90％以上的孩子，治疗之后效果都特别好，家长一定要相信医生，积极配合治疗。同时，这种疾病是可防可治的，不要轻易放弃，坚持治疗，孩子一定会恢复好的。” 此次直播，通过专家与嘉宾和患儿家长现场答疑的形式，解决患儿个例疑难点。向罕见病患儿家庭和网友传递罕见病患儿预后的情况，帮他们树立了孩子恢复健康的信心。 直播期间，9958救助中心综合管理部项目主管陈文慧先后为首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科陈朝英主任、首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科陈晓波主任颁发了9958爱心医疗专家证书，同时也向两位爱心专家作客直播间表示了真诚的感谢。 一直以来，9958儿童紧急救助中心与首都儿科研究所附属儿童医院就有着密切的合作与联系，合作至今，双方共同帮助大病困境患儿123名，拨款224万余元。 为了能够更加及时有效地帮助罕见病患儿，早在2019年，9958儿童紧急救助中心与首都儿科研究所附属儿童医院就共同成立了罕见病专项——“9958为爱而生罕见病计划”。 “9958为爱而生罕见病计划”，旨在为了在孩子们最困难、最关键的时候，为罕见病患儿和家庭打通生命的绿色通道，让孩子能够得到及时有效的治疗。 尾声 那些患有罕见病的孩子们，他们既是万分之一的不同，也是一个个鲜活珍贵的生命，他们与你我一样，有享受阳光和温暖的权利。 让我们给予他们更多的尊重、接纳与帮助 ，让我们一起守护他们去冒险，希望你我从“了解”开始，关照这些被命运“选中”的群体。 当越来越多的人开始关注罕见病群体，相信他们的世界也会一点点开始变好。 点击文末【阅读原文】 关注那些罕见病宝宝 帮助他们度过难关 — END — 9958救助中心成立于2012年,隶属于中华少年儿童慈善救助基金会自主品牌项目,9958 服务于0-18岁的困境儿童群体,整合“资讯信息服务、筹资渠道服务、救助执行服务”三大功能。以“9958 儿童公益平台”为核心发起的运营模式,设立有儿童“医疗救助、关 爱工程、融合教育和保护联盟”四大项目板块,致力于儿童“生存权、保护权、发展权和参与权”的提升和完善。其设立的求助、志愿者加入及捐赠热线400-006-9958也是中国第一条儿童紧急救助热线、被誉为民间儿童医疗救助的“120”。

在我们的生活中，有这样一群可爱勇敢的孩子，他们一生都在与病魔做斗争。这些病魔实在“少见”又“狡猾”——罕见骨病。罕见骨病是指主要累及骨骼系统的先天性疾病，这种疾病通常累及身体多个系统。目前已发现400余种，如成骨不全、骨纤维结构不良、软骨发育不良、低磷性佝偻病、骨骺发育不良等，其中80%为儿童期发病。 每年2月的最后一天，是罕见病日。走进他们，和我们一起为孩子们加油！ “原来我也这么帅！ ” 初见小文时，他总是低着头不说话，窝在角落里一个人摆弄着玩具。大家的目光很容易被这双弯曲、变形的腿深深吸引，这和他那可爱稚嫩的脸庞难以联系到一起。因患成骨不全症，小文经历了无数次骨折，双腿严重畸形，根本站不起来，有时稍微一用力就可能会再次受伤。父母不得不用婴儿车载他出门，每次外出也都会遭受外界异样的眼光，整个家庭深受煎熬。 和大多数的罕见骨病孩子一样，小文也是在经历了误诊、漏诊才找到了治疗办法。爸爸妈妈花光所有积蓄，带他做了一次手术后就再也没有钱继续治疗。小文总是用羡慕的眼光看着同龄小伙伴们玩耍，而自己只能用手挪着行走，无法融入其中。爸爸妈妈将这一切看在眼里，放在心上，可是没有积蓄，只能看着儿子的身体越来越差，毫无解决办法。 但小文也是幸运的，在零壹罕见骨病关爱中心、深圳市崇上慈善基金会、香港大学深圳医院等多方努力下，香港大学深圳医院小儿骨科杜启峻教授团队为他做了高难的矫正手术，手术犹如魔法般将弯曲的双腿一下变直，在经过全面的物理治疗之后，小文终于站起来了！ 小文回到了学校，成为一名品学兼优的学霸。本该属于他的笑容又回到了这个小男孩脸上。2021年春节前，小文收到了零壹罕见骨病关爱中心精心准备的“春节新衣”，他穿上新衣后，自信地说，“哇，我真的好帅呀！” 小文说：“谢谢你们，让我知道自己原来可以这么帅！” 下了100多次病危通知的奇迹宝宝， 现在有多可爱啊 轩轩小时候得过严重的脑积水，病危通知曾下过100多次。妈妈带着轩轩到北京治疗，借钱借遍了亲戚朋友，终于把孩子的命救了回来。 在花骨朵义诊前，轩轩的大腿已经经历了五次骨折。妈妈看到了花骨朵义诊的消息，联系了零壹罕见骨病关爱中心，但想到出去治疗还要花钱，而自己连一张火车票都买不起了，在填完登记表单后，又打消了出去治疗的念头。零壹团队的伙伴，看到轩轩的骨折是最近发生的，而且错位严重，便主动跟轩轩妈妈联系。 起初，零壹团队经常联系不到轩轩妈妈，有时接了电话周围的声音却又非常嘈杂，说不了几句就挂断了。在一天夜里，妈妈才想起多日跟自己联系的零壹团队的“热心姐姐”，妈妈倾诉了自己的困难，也告诉“热心姐姐”自己的担忧。原来为了生活，妈妈早出晚归，一直在工厂上班，当地医生说，轩轩的病看不了，家里人都反对出去治疗。 （治疗中的轩轩） 了解到轩轩家庭情况后，零壹团队不但为轩轩找到了救助资金，也帮他们筹集了路费。但此时正是暑假，医院一床难求，医生团队每天手术做到深夜，而轩轩的病情又很紧急。 于是，零壹团队直接联系了香港大学深圳医院小儿骨科的杜启峻教授，深夜一点钟，杜教授回复了信息，说到：“让孩子尽快来吧，我不睡觉也帮他做好手术！”一句话，让妈妈和零壹团队的伙伴们热泪盈眶。 经过骨科矫正、物理治疗、水疗康复、言语治疗，轩轩一天天地好了起来。每次治疗，轩轩的眼神总是无比坚定，再疼再难，也会咬牙坚持，非常配合。如今的轩轩不但行走自如，也越来越可爱了！轩轩和妈妈一起创造了生命的奇迹。 轩轩说：“谢谢你的爱，让我创造了生命的奇迹！” 去女厕所的小男孩 （在家休养时，他再一次收到崇上基金会寄来的礼物） 小博是早产儿，同时患有成骨不全症，从小到大共骨折30多次。小博妈妈说，孩子的病是被耽误了！随即，便拿出了一堆各个医院的诊断书，“脑瘫”、“佝偻病”、“软骨发育不良”等等。在当地医院，小博没有办法得到治疗，每次骨折受伤只能简单固定，没有复位，又恶性循环地致使畸形越来越严重...... 最近两三年，小博骨折越来越频繁，完全不能走路。读小学二年级的他，平时去厕所只能由妈妈背着去女厕，也由此遭到了同学们的嘲笑！ 小博妈妈看着儿子的腿一点点得变形，愁得睡不着，经常半夜两三点给零壹罕见骨病关爱中心的伙伴发消息，“看着儿子的腿这样，我真的好难过，都怪我，是我没有照顾好孩子……” 零壹团队的伙伴除了耐心安慰小博妈妈外，还为此制定了一套解决方案——如何办理医保，筹集路费和治疗期间的生活费，查好交通路线。经过四个月的准备，小博一家终于走出农村，来到了深圳。深蓝志愿者水哥到车站专门接送了小博母子，入住到喜乐泉爱心助医小家。小博妈妈说：“来到深圳，就像到了家，这里的志愿者太热情了！本来想着就医的路困难重重，没想到，深圳有一双双温暖的手拉着我们，什么困难都没有了！” 后来，小博进行了整整11个小时的双大小腿矫正治疗手术。但由于他长期没有运动，所以恢复很慢。在看到妈妈的坚持和志愿者们的关怀后，爸爸也请假到医院亲自照顾儿子。基本上，爸爸每天都会跑几公里路程，只为买到便宜又营养的食物给儿子补身体，而自己只吃点馒头垫垫肚子。 在长达几个月的治疗里，小博参加了崇上基金会小水滴爱心课堂。在这个病房课堂里，他认识了很多可爱的老师和新朋友。他明显感觉到自己的身体变得越来越好，他认真锻炼，渴望站起来，如今他做到了！ 小博说：“谢谢你，让我不用再去女厕所了！” 早确诊、早干预，是关键。正如大家所看到的，只要我们一起努力，去关注、去支持，一定会创造生命奇迹！ 扫描下方二维码 一起为可爱的宝贝们 加油助力！ 腾讯公益平台 支付宝公益平台 水滴公益平台 2018年6月，中华儿慈会与深圳市崇上慈善基金会成立龙飞儿童专项基金，致力于救助重症困境儿童。此次罕见骨病项目由深圳市崇上慈善基金会发起，零壹罕见骨病关爱中心为执行团队，双方联合帮扶罕见骨病患者，共同传播疾病知识。 中华儿慈会「建·康未来」即医疗健康部，旨在打造儿童健康领域之公益先导平台。以中小学生为重点，建立健全医疗筛查、疾病预防、疾病救助与疗愈，及普及疾病健康科学知识，加大各级学校健康教育力度。倡导语：做自身健康第一责任人。

时间更迭，回首2020年的2月份，全国各地都在积极抗击疫情，特别是置身疫情中心地带的武汉，那时候还处在封城时期。 时隔一年，武汉早已解封，我们再一次走进这座城市，或是街边的一碗热干面，或是小路上来来往的人群，都让我们感到无比地踏实与心安。 在那段特殊的日子里，奔忙在抗疫一线最牵动我们内心的，大概就是医务工作者们。 如今，在疫情已基本控制的考虑之下，武汉协和医院小儿外科主任汤绍涛决定携手9958儿童紧急救助中心，面向广大胆道闭锁患儿开展一场科普直播讲堂，为线上的孩子和家长们带去专业的医疗知识。 现场直击 （“小金人救援行动科普直播课堂”） 胆道闭锁患儿，因其皮肤发黄而被称为“小金人”，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。 在我国，每8000至10000名新生儿中，就会有一名胆道闭锁患儿，孩子出生不久就出现黄疸并进行性加重，具体病因不明确，目前仍是诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的平均生存期在2年以内，60~80%左右的患儿需肝移植才能长期生存。 由于大家对胆道闭锁没有认识，且不能正确的认知胆道闭锁，故而经常被认为是“没救”的而放弃治疗。 2021年2月25日上午9点30，在武汉协和医院小儿外科会议室，一场关于小儿胆道闭锁的科普直播顺利开展。 此次直播，由9958儿童紧急救助中心与武汉协和医院小儿外科共同发起，直播平台为腾讯看点。特邀嘉宾为武汉协和医院小儿外科汤绍涛主任，武汉协和医院小儿外科曹国庆医生，武汉协和医院小儿外科史雯嘉护士长，直播主持人为9958儿童紧急救助中心医疗发展部项目官员荆楠。 本次直播活动,在武汉协和医院小儿外科主任汤绍涛带头引领下开展，希望以直播的方式能够让更多的爱心人士及广大网友科学的认知胆道闭锁这一疾病，普及常见的治疗手段等，帮助患儿家庭树立康复的信心。 01 汤绍涛科普讲堂 武汉协和医院小儿外科主任 Q:什么是胆道闭锁？ A:“胆道”又叫“胆管”，是连接肝脏与小肠的管道，将肝脏分泌的胆汁输送到小肠，参与脂肪、蛋白质等物质的消化以及维生素的吸收。如果胆道发生了闭锁，胆汁进入不了肠道，营养物质的消化和维生素的吸收出了问题；而且胆汁滞留的肝内，经过肝窦进入血液，引起面部、眼睛巩膜的发黄，黄色是胆汁中胆红素的颜色。更重要的是胆汁在肝脏里，引起胆汁性肝硬化。 胆道闭锁特发于新生儿和婴儿，表现为持续性的黄疸，大便变白，小便茶色。病理改变是胆管的进行性炎症、闭锁和肝纤维化甚至肝脏衰竭，危及生命。如果不治疗活不到2岁。 Q:胆道闭锁的发病率？ A:在1万到1.5万之间，中国的发病率约为8000分之一，按目前出生人口，在中国每年新发胆道闭锁3-4千例。 Q:导致胆道闭锁的原因？ A:包括子宫内或出生后病毒感染、胚胎发育，基因遗传因素等，其中病毒感染是最常见的原因，约占8成左右。 Q:胆道闭锁是否可以能够治愈？ A:答案是肯定的。通过早期、正规的手术治疗，80-90%的患儿可以活到18岁成年；如果后续进行肝移植，基本可以长期存活。需要说明的是如果早期诊断和及时治疗，可以保留自己肝脏存活，如果治疗晚了，需要进行肝脏移植。 Q:如何早期发现胆道闭锁？ A:家长需要注意，黄疸是胆道闭锁的首发症状，也是新生儿期常见的临床症状，50%～60%的足月儿和80%的早产儿都可能出现。正常情况下，宝宝的黄疸能够自行消退，足月儿不超过2周，早产儿不超过4周。 胆道闭锁患儿的黄疸一般在生后2～3周逐渐显露，少数病例要到3～4周后才开始，黄疸出现后，通常不消退，且日益加深。 建议家长在观察到孩子出现以下情况时务必及时送孩子去正规医院就诊，如皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色；粪便变成棕黄、淡黄、米色，逐渐变成陶土样灰白色；尿液的颜色随着黄疸的加重而变深，将尿布染色成黄色。 Q:胆道闭锁的最佳治疗期？ A:一般情况下，若小儿在出生后三个月以内发现患有先天性胆道闭锁症，应该及早治疗为佳，因为这时的小患者肝脏的硬化程度、纤维化程度都比较低，如果这时进行葛西氏术治疗，可以有将近50%的孩子病情会得到缓解，存活率甚至会延长至5年以上。 如果超过这个时间段再去接受治疗，并发症发生的可能性会增高，存活率会逐渐下降。 02 曹国庆科普讲堂 武汉协和医院小儿外科主治医师 Q:哪些因素会导致胆道闭锁诊断延误？目前胆道闭锁的诊断方法？ A:胆道闭锁一直没有很精准的诊断方法，特别是早期诊断。 新生儿/婴幼儿黄疸性疾病种类繁多，胆道闭锁与非胆道闭锁患儿黄疸表现重叠。目前胆道闭锁病史、体检、实验室检查、影像学检查、肝活检病理诊断准确率有限（74-90%），诊断流程复杂、耗时长，很多患儿在内、外科之间转诊，导致诊断延误。 常用的胆道闭锁诊断方法：病史、体检（发病年龄、大便颜色筛查）；实验室检查（总胆、直胆、GGT升高）；影像学检查（B超肝门区纤维块、胆囊小/收缩差、肝包膜下血流，ECT，MRCP）；肝穿病理活检（肝穿典型病理表现随时间逐渐表现出来，早期并不明显，且有多种疾病与胆道闭锁病理表现相似，因此肝穿活检甚至会延误胆道闭锁诊断）；胆道造影。 2018年协和医院发现的胆道闭锁无创精准诊断方法：血清MMP7>35.75ng/ml，这就是网上报道的“一滴血诊断胆道闭锁”。 Q:胆道闭锁的治疗手段，葛西手术和肝移植的区别？ A:手术治疗+药物辅助治疗（抗生素，熊去氧胆酸，激素）。 葛西手术：用患儿的小肠做胆管，将肝脏与小肠连接起来，恢复通畅。费用在4-5万之间。30-45天手术，5年自体肝脏存活89%，60-80天手术，5年自体肝脏存活42%。 肝移植：切除患儿的肝脏，用健康的肝脏替代病变的肝脏。需要在医生的指导下选择。费用30万左右。 60天以内行葛西手术（肝门空肠吻合手术），3月内70-80%黄疸消退。若不退黄，需要肝移植手术。 对胆道闭锁患儿，首选葛西手术，可以保证一部分患儿用自己的肝脏生存，而无需进行肝移植。如果葛西手术期间病理检查发现有肝内胆管闭锁或其他遗传代谢疾病，即使进行了葛西手术，不久之后也要进行肝移植。 03 史雯嘉科普讲堂 武汉协和医院小儿外科护士长 Q:患儿术后如何护理？（常规护理） A:术后观察重点：（1）监测神志和生命体征的变化；（2）观察记录引流管情况，若发现引流液为鲜红色提示可能有腹腔内活动性出血或吻合口渗血；若引流液浑浊或有沉淀，提示可能有感染；（3）观察患儿皮肤、巩膜黄染变化，如黄疸逐渐消退，大便颜色逐渐加深，变为黄色或黄绿色，即表示治疗有效。（4）通常葛西手术后24h小肠功能即可恢复，早期肠道内营养有助于患儿快速康复。 Q:日常常见的护理问题？（感染关和营养关） A:（1）胆管炎是葛西手术后常见的严重并发症，术后10-14日为胆管炎高发期，主要表现为无其他部位感染的发热（＞38.5 ℃）、进行性黄疸加重、大便颜色变浅、感染指标升高。对于发生胆管炎的治疗最有效的是做血微生物培养，使用对微生物敏感性高的抗生素进行抗生素治疗。 （2）胆道闭锁患儿普遍存在营养不良，影响疾病预后和生长发育，静息能量需求应高于正常婴儿1.4倍，术后早期应用中链脂肪酸奶粉可有效改善胆道闭锁患儿营养状况，术后饮食宜选择高糖、高热量、高维生素、高蛋白（植物性蛋白）、低脂少渣食物。因黄疽的严重程度与维生素D 的缺乏量成正相关，建议适量补充维生素D。 随访观察： （1）胆道闭锁患儿术后应加强营养支持，术后定期随访。随访的时间一般为术后一个月，三个月，半年，一年，两年，五年，检测血常规、肝功能、超声等，可疑门静脉高压症患儿建议做胃镜检查。家长也应该和术后随访团队医生保持密切联系，反馈大便颜色变化情况，关注患儿饮食情况及体温变化。 （2）术后胆管炎的治疗关键在于早期诊断早期治疗，如果宝宝发热超过24小时，伴有大便颜色明显变浅变白、皮肤眼睛明显变黄的情况，需要去附近的医院检查血常规+CRP和肝功能。如提示细菌性感染，胆红素和发病前相比明显升高，则可以确诊并按胆管炎治疗，经验用药可静脉滴注三代头孢联合甲硝唑，或用碳青霉烯类抗生素联合丙种球蛋白。治疗及时得当，胆管炎往往能够痊愈，不影响宝宝退黄效果。如果反复发作，对抗生素耐药，往往需要尽快进行肝移植。 此次直播，通过专家与嘉宾和患儿家长现场答疑的形式，解决患儿个例疑难点。向胆道闭锁患儿家庭和网友传递胆道闭锁患儿预后的情况，帮他们树立了孩子恢复健康的信心。 直播期间，9958儿童紧急救助中心医疗发展部项目官员荆楠先后为汤绍涛主任、曹国庆医生颁发了9958爱心医疗专家证书，也为史雯嘉护士长颁发了9958爱心慈善大使证书。 “胆道闭锁是一种可以治愈的疾病，通过近10年的努力，我们已经找到了胆道闭锁早期诊断方法（血清MMP7）。然而很多家庭因为经济问题没有得到早期诊断和及时治疗，失去了葛西手术机会而需要肝移植，进一步加重了家庭的经济负担，导致很多患儿放弃治疗。”汤绍涛主任说。 因此，汤绍涛主任携手9958儿童紧急救助中心联合成立了黄金宝宝救援行动专项，旨为0-18岁困境胆道闭锁儿童筹集治疗善款，让孩子们不再因经济问题，而放弃治疗。 “希望每一个父母都能坚持下去，不放弃任何一个生命，同时也希望社会上的爱心人士能够关注胆道闭锁患儿群体，给予他们力所能及的帮助，我们作为医生，一定会尽力去救孩子，挽救一个孩子就是挽救一个家庭。”直播现场，汤绍涛主任这样恳切真诚地说道。 结语 （“小金人救援行动科普直播课堂”） 无论何时，一个新生命的诞生，对于一个家庭来说意味着喜悦与希望。胆道闭锁这一疾病，瞬间粉碎很多家庭的希望，更是让贫困家庭陷入绝望的境地。 对于医护工作者来说，挽救这些胆道闭锁患儿任重而道远，而对于我们每一个普通人来说，或许微小的力量就能为他们照亮前行的路。 关注“黄金宝宝” 帮助他们度过难关 — END — 9958救助中心成立于2012年,隶属于中华少年儿童慈善救助基金会自主品牌项目,9958 服务于0-18岁的困境儿童群体,整合“资讯信息服务、筹资渠道服务、救助执行服务”三大功能。以“9958 儿童公益平台”为核心发起的运营模式,设立有儿童“医疗救助、关 爱工程、融合教育和保护联盟”四大项目板块,致力于儿童“生存权、保护权、发展权和参与权”的提升和完善。其设立的求助、志愿者加入及捐赠热线400-006-9958也是中国第一条儿童紧急救助热线、被誉为民间儿童医疗救助的“120”。

为贯彻落实民政部《关于加强寒假期间父母在地过年农村留守儿童关爱服务工作的通知》，统筹志愿者、社会工作者等多方力量，为农村留守儿童提供学习辅导、心理辅导等服务，中华儿慈会成长发展部联合高途课堂、沈阳市华易伤害预防公益基金会为辽宁省沈阳市、朝阳市784名农村的留守儿童及困境儿童捐赠了小学、初中、高中在线网课，总价值218万多元。 高途课堂是美国纽交所上市公司跟谁学旗下专注于中小学的K12在线教育机构。采用“名师授课+双师辅导”的在线直播双师模式，致力于为6到18岁的孩子提供教学产品和服务。高途课堂的主讲名师，其中包括国家级骨干教师，全国知名中小学学科带头人，中高考阅卷人，清华北大毕业名师等。通过教研体系不断打磨和精进课程，从而让优质教育资源通过大班网课的形式，触达全国各地的学生。同时，高途课堂还长期关注教育扶贫工作，希望在线教育产品不仅可以弥合地区和城乡差异，也可以在收入差异的家庭中实现普惠。在2020年1月，高途课堂向武汉地区的中小学生捐赠20000份价值2000万元的寒假正价直播课。 本次活动还得到了沈阳市华易伤害预防公益基金会（简称：华易基金会）的大力支持。华易基金会通过研发、引进、优化伤害预防类公益产品，开展相关公益项目，资助和支持同行业社会组织的方法，提高公众自我保护的能力，减少和避免可能发生的意外伤害与故意伤害，将公益干预从传统的“事后救助”转变为“事前预防”。 在各方的辛勤工作下，784名乡村的孩子接受到了小学语文、数学、英语，初中语文、数学、英语、物理、化学，高中语文、数学、英语的在线直播课程，这些孩子们在家就可以轻松上网课。 期待这些孩子们在社会各界的关注下，健康快乐地成长。 接受网课捐赠的孩子信息 少年智则国智，少年强则国强，少年儿童是祖国的未来，是中华民族的希望。“爱心云守护”困境及农村留守儿童防疫复学救助项目圆孩子“网课梦”。云端守护，爱心凝聚，向阳而生，逆风前行。希望学子们，在未来的学习道路上勤奋、进取，感谢高途课堂、华易基金会，期待未来能继续携手前行，让全国的少年儿童在同一片蓝天下健康成长。 中华儿慈会成长发展部成立于2020年4月， 旨在携手社会各界爱心企业、爱心人士、公益组织，从儿童营养、安全、心理、阅读、陪伴等多个维度对社会上的留守儿童和困境儿童进行帮扶，探索解决留守儿童和困境儿童问题的有效路径和模式。 欢迎扫描二维码， 加入留守儿童关爱月捐计划， 和我们一起助力留守儿童健康成长。

近日， 安徽亳州派出所接警称一男孩走失。 民警将男孩带回所内耐心安抚， 根据孩子指引的方向，找到了孩子母亲。 当民警寻问孩子妈妈 “为何不报警”时， 孩子家长称，听人说没到24小时不能报警！ 也有很多家长表示， 自己也曾有 24小时后才能报警的错误认知...... 2010年，公安部等四部门联合下发 《关于依法惩治拐卖妇女儿童犯罪的意见》。 其中规定， 接到儿童失踪 或者已满14周岁不满18周岁的妇女失踪报案的， 公安机关应立即以刑事案件立案， 迅速开展侦查工作。 在此，提醒大家： 孩子走丢的24小时是找回的黄金时间， 孩子走失请立即报警！ 不需要等24小时！ 不需要等24小时！! 不需要等24小时！！！ （重要的事情说三遍） 家长安全意识的疏忽，极有可能造成孩子走失的悲剧发生。我们不光要培养孩子的安全意识，更要提高家长对儿童安全的重视。 中华儿慈会回家的希望“宝贝守护计划”在每一场活动中邀请家长和孩子共同参加，我们希望能唤醒家长的反拐意识。目击孩子面对陌生人时最真实的表现，正视教育孩子安全反拐意识中的成果与不足，才能真正保护我们的孩子。 这些儿童防拐知识， 还不知道的家长， 务必要看！ 素材来源:央视新闻 儿童失踪，立即报案。 请转给更多的家长。 识别二维码，一起守护儿童安全成长 “回家的希望”项目成立于2011年10月，以时尚芭莎明星慈善夜的善款为启动资金，致力于救助帮扶打拐被解救的困难儿童、专注被拐儿童救助帮扶及儿童安全成长领域公益项目支持，并关注留守儿童赋能，通过对贫困地区学校教学物资支持改善留守儿童成长环境，通过传承传统民族文化赋予留守儿童家庭团聚希望。